Синдром Фанкони (басенджи) (FS)

 Синдром Фанкони - это наследственное заболевание собак породы басенджи. Из-за нарушения канальцевой функции почек электролиты и питательные вещества не могут повторно всасываться из мочи, как происходит в норме при процессе мочеобразования, из-за чего важные метаболические субстраты выводятся с мочой из организма. Симптомы могут быть разнообразны, но чрезмерное потребление воды (полидипсия) и мочеиспускание (полиурия) являются наиболее характерными. Также в моче обнаруживаются высокие концентрации глюкозы. Без лечения у больных собак развиваются амиостения, ацидоз и общая слабость из-за потери витаминов, минеральных веществ, электролитов и бикарбонатов. Далее развивается почечная и полиорганная недостаточность, что в конечном счете приводит к смерти. Однако при проведении ранней диагностики и назначении пожизненной терапии прогноз в отношении качества и продолжительности жизни хороший. Синдром Фанкони басенджи вызван мутацией в гене FAN1 (Fanconi anemia-associated nuclease 1), который является частью семейства генов миотубуларинтирозинфосфатазы. Чаще всего первые симптомы заболевания проявляются у собак в возрасте 4–8 лет. Патология всасывания натрия и фосфатов у басенджи могут развиться уже в более раннем возрасте (около 3 лет), при этом всасывание глюкозы и аминокислот снижается к 4 годам. Синдром Фанкони басенджи наследуется по аутосомно-рецессивному типу. От двух клинически здоровых родителей может быть получена больная собака, если оба родителя являются гетерозиготными (носителями). В этом случае 25 % потомства являются пораженными, 50 % – бессимптомными носителями и 25 % – здоровыми собаками без носительства мутантного гена.


Для породы: Басенджи