Прогрессирующая атрофия сетчатки (басенджи) (bas-PRA)

Прогрессирующая атрофия сетчатки басенджи (BAS-PRA) - это заболевание глаз, относящееся к группе заболеваний прогрессирующих атрофий сетчатки. Прогрессирующие атрофии сетчатки (ПРА) относятся к болезням, наследующимся по аутосомно-рецессивно типу, и приводящим к дегенерации клеток-фоторецепторов сетчатки собак и других домашних животных. В целом, эти заболевания характеризуются нарушением сумеречного зрения, изменением полей зрения и отклонениями в электроретинограмме. Эти заболевания могут прогрессировать до слепоты. Поражение развивается одновременно в обоих глазах. Возраст начала и скорость дегенерации сетчатки различаются в зависимости от формы заболевания. Некоторые формы PRA являются общими для нескольких пород собак, а другие характерны только для одной породы. PRA встречаются у большинства зарегистрированных пород собак, а также у их метисов. Почти все PRA наследуются рецессивно, за исключением доминантного и сцепленного с X хромосомой PRA (XLPRA) у некоторых пород, таких как староанглийский мастиф, бульмастиф, сибирский хаски и самоед. Палочки сетчатки важны для сумеречного и ночного зрения, и PRA с его дегенерацией приводит к неспособности видеть в темноте. В ходе исследований было установлено, что PRA вызывает гибель около 95% фоторецепторов сетчатки. Владельцы и заводчики могут распознать PRA по ”свечению” или ”повышенному блеску” в глазах у собаки. Заболевание может прогрессировать от легкого нарушения ночного зрения до продвинутой стадии PRA, вызывающей вторичную катаракту или полную слепоту у собаки. Финальная стадия PRA обычно наступает в течение одного года с момента появления первых симптомов. После гибели палочек кислород продолжает поступать к клеткам, но использовать его погибшие клетки не могут. Образуется избыток кислорода в концентрации, токсичной для клеток-колбочек, что вызывает их окислительные повреждения и гибель. Затем токсичные продукты выделяются из погибшей ткани. Токсины поглощаются хрусталиком, что приводит к его повреждению, а затем развитию катаракты. Прогрессирующая атрофия сетчатки басенджи (BAS-PRA) это поздняя форма PRA, которая выявлена у собак породы басенджи. Первые симптомы появляются у собаки в возрасте 5-7 лет. Как и при других формах ПРА, первыми симптомами прогрессирующей атрофии сетчатки басенджи являются плохое зрение при сумеречном освещении, которое в конечном итоге переходит в полную слепоту. По клиническим признакам и развитию заболевания BAS-PRA во многом схожа с PRA-PRCD, но вызывают эти заболевания мутации в различных генах. Мутация PRA-PRCD не была обнаружена у собак породы басенджи. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клинически здоровые родители больных щенков всегда являются носителями (гетерозиготами). При вязке носителей у каждого щенка шанс родиться больным составляет 25%, 50% - родиться бессимптомным носителем и 25% - здоровым.


Для породы: басенджи